In der Mehrzahl der Fälle entspringt der Tumor dem Kleinhirnwurm, und wächst in den Liquorraum des 4. Ventrikels vor. Bei einem drittel der Befunde liegen zum Zeitpunkt der ersten Untersuchung schon Metastasen vor, die sich häufig bereits im Liquor cerebrospinalis verteilt haben.
Die Symptome reichen von Ataxie ( Fallneigung ) über einen Anstieg des Hirndrucks und Kopfschmerzen bis hin zu morgendlichem Erbrechen. Bei länger andauernden Kopfschmerzen sollte neben Migräne immer auch ein Hirntumor in Betracht gezogen werden.